Les complications de la maladie sont essentiellement liées à une obstruction capillaire pouvant survenir dans n’importe quel organe vascularisé. Cette obstruction capillaire est secondaire à plusieurs mécanismes dont le plus important est la falciformation des hématies engendrée par la polymérisation des molécules d’HbS (favorisée par l’hypoxie, la déshydratation, l’acidose ou l’hyperthermie). De même, l’augmentation de l’adhésion des hématies et des leucocytes à l’endothélium vasculaire ainsi que la vasoconstriction entraînée par les basses concentrations de NO favorisent les occlusions capillaires.

Il existe plusieurs types de syndromes drépanocytaires majeurs, les plus fréquents sont la drépanocytose homozygote SS (forme la plus sévère) et les drépanocytoses hétérozygotes composites SC et SBeta thalassémie. Les sujets hétérozygotes AS sont asymptomatiques et ne présentent pas les complications de la maladie.

La présentation clinique est hétérogène, un petit nombre de patients concentrant un grand nombre de crises vaso-occlusives.

Les complications sont de deux types : aiguës et chroniques. L’atteinte rétinienne fait partie des atteintes chroniques et touche préférentiellement les patients atteints de drépanocytose double hétérozygote SC et SBeta thalassémie.

En effet, la forme SC a un potentiel vaso-occlusif modéré et une faible incidence des atteintes viscérales, elle cause une ischémie rétinienne chronique, d’où une néovascularisation secondaire. La forme SS, par contre, a un potentiel vaso-occlusif plus élevé et donne des tableaux systémiques plus sévères, une atteinte ophtalmologique moins fréquente et moins sévère, probablement en raison de la plus grande possibilité d’occlusions spontanées des néovaisseaux rétiniens.

En dehors du génotype, les principaux facteurs de risque de l’atteinte rétinienne sont l’âge, les faibles taux d’HbF et les forts taux d’Hb. Les formes sévères seraient associées chez les patients SC à l’âge, aux faibles taux de ferritine plasmatique, à l’atteinte pulmonaire, la surdité et à l’absence d’ostéomyélite, et chez les patients SS à l’âge, au sexe masculin, aux faibles taux d’HbF et à la pyélonéphrite aiguë [2].

Au niveau de l’œil, l’atteinte drépanocytaire peut concerner le segment antérieur et la rétine.

Les manifestations de la drépanocytose au niveau du segment antérieur sont variables. Un aspect segmenté de la vascularisation conjonctivale peut se voir essentiellement au niveau de la conjonctive bulbaire inférieure. L’iris peut être le siège d’une atrophie segmentaire isolée ou d’une nécrose irienne dans le cadre d’un syndrome d’ischémie du segment antérieur. Une rubéose irienne, voire un glaucome néovasculaire peuvent compliquer une rétinopathie proliférante sévère. D’autre part, les hyphémas post-traumatiques[...]

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